Дисметаболічна (обмінна) нефропатія у дітей: симптоми, діагностика та методи лікування, дієтичної харчування, рекомендовані вітаміни

Що являє собою дисметаболічна нефропатія

Синдром дисметаболічної нефропатії розвивається на тлі порушення обміну речовин, яке виникає з різних причин. Синдром супроводжується кристаллурією, тобто виведенням з сечею великої кількості солей (оксалатних, уратних, фосфатних), що утворюють кристали і випадають в осад. За педіатричною статистикою майже кожна третя дитина страждає від будь-якої різновиди обмінної нефропатії.

За своєю суттю дисметаболічна нефропатія не є окремим захворюванням, а являє собою синдром, що включає в себе велику групу нефропатій, що виникають з різних причин і мають різний механізм розвитку. Всі ці стани об’єднує зв’язок з обмінними розладами, що приводять до появи сольових кристалів в сечі і пошкодження ниркових структур та інших ділянок сечовидільної системи.

Дисметаболічна нефропатія проявляється високим вмістом сольових кристалів в сечі.

Сольові кристали відкладаються в канальцях, збірних трубочках та інтерстиціальній тканині нирок (просторі між нефронами, заповненому пухкою сполучною тканиною). Внаслідок цього в уражених структурах виникає реактивне запалення, в подальшому може розвиватися імунозалежний запальний процес в різних відділах нирок.

Діти з порушеннями обміну складають групу високого ризику по виникненню пієлонефриту, нефролітіазу (каменів в нирках), сечокислого діатезу, інтерстиціального нефриту, гострої ниркової недостатності.

У дітей з обмінною нефропатією висока ймовірність утворення каменів в нирках і інших органах сечової системи.

Незалежно від клінічної симптоматики обмінної нефропатії її тривалий перебіг призводить до фіброзних змін інтерстиціальної тканини нирок, порушення функцій канальців і зниження концентраційної здатності нирок.

Різновиди синдрому

Залежно від хімічного складу солей, висока кількість яких виводиться з сечею, розрізняють обмінні нефропатії, що протікають з певним видом кристалурії:

• Оксалатна. Являє собою наслідок порушення обміну щавлевої кислоти (оксалурія).
• Уратна. Виникає через розлади нормального обміну сечової кислоти (урикозурія).
• Фосфатна. Характеризується надмірним виведенням з організму солей фосфорної кислоти.
• Цістинова. Виявляється розладом обміну амінокислоти цистину.
• Змішана. У сечі присутні різні види солей.

У педіатричній практиці в 80-90% випадків виявляються оксалурії, рідше – розлад сечовокислого обміну, тобто урикозурії. Порушення фосфатного і цістинового обміну у дітей спостерігаються дуже рідко.

Різні форми обмінної нефропатії проявляються виділенням солей різних видів.

Залежно від причин виникнення обмінної нефропатії виділяють первинні та вторинні форми синдрому:

• До первинних форм відносять патології, обумовлені спадковістю, схильні до прогресування і ранньому утворенню ниркових каменів і розвитку ниркової недостатності.
• Вторинні нефропатії включають в себе різні обмінні розлади, що проявляють себе кристаллурією і виникають на тлі захворювань інших органів і систем організму.

Прогноз

Прогноз при дисметаболічній нефропатії в цілому сприятливий.

У більшості випадків при відповідному режимі, дієті і лікарській терапії вдається домогтися стійкої нормалізації відповідних показників в сечі.

За відсутності лікування або при його неефективності найбільш природним результатом дисметаболічної нефропатії є сечокам’яна хвороба і запалення нирок.

Найчастішим ускладненням дисметаболічної нефропатії є розвиток інфекції сечової системи, в першу чергу пієлонефриту.

Діагностика

Лабораторно-інструментальна діагностика дисметаболічної нефропатії грунтується на:

• виявленні кристалів солей в загальному аналізі сечі,
• підвищенні концентрації тих чи інших солей в біохімічному дослідженні сечі,
• дослідженні антикристаллообразуючої здатності сечі (АКОСМ),
• проведенні тестів на кальціфілаксію і перекису в сечі,
• УЗД нирок.

Виявлення кристалів солей тільки в загальних аналізах сечі не є підставою для постановки діагнозу дисметаболічної нефропатії. Слід мати на увазі, що виділення кристалів з сечею у дітей часто буває тимчасовим і виявляється не пов’язаним з порушенням обміну речовин.

Для підтвердження діагнозу дисметаболічної нефропатії при виявленні кристалів солей в загальному аналізі сечі проводиться біохімічне дослідження сечі.

Тест на кальціфілаксію дозволяє виявити порушення клітинного обміну кальцію. Тест на перекису в сечі відображає активність процесів перекисного окислення клітинних мембран.

Зміни, які виявляються при УЗД нирок, як правило, малоспецифічні. Можливо виявлення в нирці мікрокаменів або включень.

Лікування різних форм захворювання

Оксалатна форма

Лікування нефропатії у дітей полягає у вживанні великої кількості води, завдяки чому з організму виводяться накопичені соляні відкладення. В середньому в день маленькі пацієнти випивають до двох літрів води. Лікарі рекомендують перед сном випивати склянку мінералки. До вживання рекомендують столову мінеральну воду, розведений морс з журавлини або брусниці, компоти, чаї з трав, свіжовичавлені соки, які розбавляються водою. Дієта має на увазі виключення продуктів харчування, при вживанні яких виробляється щавлева кислота. Як лікування нефропатії у дітей та дорослих виписують вітаміни з групи А, В і Е та мінерали. Все це підкріплюється лікувальною фізкультурою, яка зміцнює весь організм в цілому.

Дієта при уратних нефропатіях

При складанні дієти слід враховувати такі продукти, які сприяють виробленню сечових кислот. Для лікування нефропатії у дітей та дорослих використовують ліки, які будуть гальмувати вироблення уратів і зменшувати кількість сечових кислот. Зазвичай такі препарати мають тривалий курс лікування. Крім цього, використовують комплекси вітамінів і мінералів.

Фосфатна нефропатія

Дисметаболічна нефропатія у дітей і дорослих є серйозним захворюванням, тому вимагає правильно складеного лікувального комплексу. У пацієнтів з цією формою лікування спрямоване на підкислення сечі. Це підкріплюється правильно складеною дієтою, в якій містяться продукти, в яких багато фосфору (наприклад, сир, курка, шоколад, ікра тощо).

Лікування цістіноза

При лікуванні цістіноза враховують правильно складене дієтичне меню, режим дня і прийом лікарських препаратів, які підвищують рівень розчинності цистину. Якщо до захворювання приєднується інфекція, виникає необхідність в антибактеріальній терапії дисметаболічної нефропатії. Лікування недуги може затягнутися на кілька років.

Види патології, пов’язані з обмінними порушеннями

Прийнято виділяти кілька видів дисметаболічних нефропатій, виходячи з того, які солі переважно кристалізуються в сечі. Так, існує оксалатна, уратна, фосфатна, цистинова різновид обмінної патології.

Крім того, може зустрічатися змішана форма, коли в аналізі сечі можуть одночасно бути присутніми солі різної етіології, будь то оксалати, урати або фосфати.

Оксалатна нефропатія (оксалурія)

Являє собою близько 80-90% всіх випадків. Даний вид нефропатії найчастіше носить спадковий характер і в основному зустрічається у дітей, навіть новонароджених.

Однак, як правило, тривалий час патологія може протікати безсимптомно і проявитися ближче до 5-ти років, коли в аналізі сечі виявляються кристали оксалатів, незначна протеїнурія (білок), еритроцити і лейкоцити в невеликій кількості. Також істотно підвищується щільність урини.

Перебіг хвороби в цілому не впливає на повноцінний розвиток дитини, однак можуть проявлятися деякі симптоми ВСД і алергічні реакції.

Оксалатна дисметаболічна нефропатія у дітей може загостритися в пубертатний період (10-14 років) у зв’язку зі значними змінами в гормональному фоні підлітка.

Відсутність своєчасної терапії може стати причиною появи всіляких ниркових запалень і прогресування сечокам’яної хвороби.

Поряд з оксалатною також часто зустрічається оксалатно-кальцієва нефропатія – її різновид. Вона виникає внаслідок порушення обміну кальцію і щавлевої кислоти.

Етіологія появи оксалатів, крім генетики:

• Захворювання шлунково-кишкового тракту (виразковий коліт, анастомоз кишечника, хвороба Крона);
• Стреси та інші розлади нервової системи;
• Надмірна присутність солей щавлевої кислоти в продуктах харчування;
• Патологічне продукування надмірної кількості оксалатів всередині організму;
• Негативні фактори навколишнього середовища.

Уратна нефропатія (уратура)

Являє собою рідко зустрічається патологію (не більше 5% всіх випадків), пов’язану з порушеним обміном сечової кислоти, в результаті чого в сечі з’являються урати. Даний вид нефропатії буває як первинним, так і вторинним. Первинна пов’язана з генетичною схильністю, вторинна – виникає:

• як наслідок інших недуг (мієломна хвороба, гемолітична анемія, еритремія);
• після прийому деяких лікарських засобів (цитостатики, сечогінні препарати, саліцилати тощо);
• через функціональні розлади ниркових канальців або зміни складу урини за фізико-хімічними характеристиками (запальні процеси в нирках).

Діагностувати захворювання на ранніх стадіях досить складно, оскільки йому характерний тривалий перебіг в прихованій формі. Однак передумови до подальшого прогресування недуги можна виявити навіть у дітей в ранньому віці.

На початкових стадіях в сечі буде спостерігатися не суттєва уратурія, білок і еритроцити. На більш пізніх – кількість уратів збільшується, сеча набуває кольору червоної цегли.

Фосфатна нефропатія (фосфатурія)

Цей різновид є порушенням обмінних процесів за участю фосфору і кальцію. В основі нефропатії цього виду лежать інфекції сечовидільної системи. Рідше – ускладнення гіперпаратиреозу, патології центральної нервової системи, рахіт, незбалансоване харчування.

Найчастіше формування фосфатно-кальцієвої нефропатії відбувається на тлі оксалатно-кальцієвої, проявляючись не так виражено.

Невелика присутність фосфатів в урині не вважається відхиленням і не потребує лікування. Рівень фосфатів можна відкоригувати за допомогою правильного харчування, дотримання водного балансу і прийому вітаміну А та «Канефрона». Останні, в свою чергу, відповідають за виведення надмірного вмісту солей з організму.

Цистинова нефропатія (цистиноз)

Характеризується надмірним вмістом цистину в урині. Цистин, в свою чергу, є результатом обмінних процесів метіоніну (алифатичної амінокислоти).

Дана патологія в основному виникає з двох причин:

• цистин, що накопичився в ниркових тканинах, знаходиться там в надлишку;
• функції зворотного всмоктування амінокислоти в нирках порушені.

Надлишок цистину в клітинах органу, а також неможливість його зворотного всмоктування є наслідком генетичних відхилень. Однак накопичується він не тільки в нирках, але також зачіпає лімфатичні вузли, печінку, селезінку, м’язові тканини, нервові клітини, кров’яну систему, кістковий мозок.

Тривалий цистиноз може призводити до різноманітних запальних процесів у нирках, а також до утворення каменів і подальшого прогресування сечокам’яної хвороби.

Профілактичні заходи

З метою профілактики рецидивів захворювання в обов’язковому порядку потрібно дотримуватися правильного раціону харчування та дотримуватися порад лікаря. Також необхідний контроль за артеріальним тиском, щоденне виконання спеціальних гімнастичних вправ і вживання вітамінних комплексів.

При дотриманні всіх рекомендацій можна зупинити подальший розвиток хвороби і в значній мірі поліпшити стан організму.

Один раз на рік потрібно проходити диспансерний нагляд у лікаря з профілактичною метою.

Фактори розвитку

Факторами до розвитку метаболічної нефропатії виступають такі патології:

• інфекцію сечостатевої системи;
• ендокринні порушення (розлади роботи щитовидної, підшлункової залози);
• ріст злоякісних новоутворень;
• порушення обміну речовин, обумовлені генетичною схильністю;
• вплив на організм радіоактивного випромінювання;
• наявність паразитів в органах травлення (глистів, лямблій);
• порушення сечовипускання (застій або неконтрольований вихід сечі);
• прийом медикаментів без наявності прямих показань.

Серед метаболічних нефропатій виділяють підвиди, які характеризуються наявністю в сечі кристалів солей. У дітей частіше буває оксалатно-кальцієва нефропатія, де спадковий фактор впливає на розвиток хвороби в 70-75% випадків. При наявності хронічних інфекцій в сечовидільній системі спостерігається фосфатна нефропатія, а при порушенні обміну сечової кислоти діагностують уратну нефропатію.

Гідрокалікоз нирок: причини і прояви

Вроджені порушення обміну речовин зустрічаються у дітей, які зазнають гіпоксії при внутрішньоутробному розвитку. У дорослому віці патологія має набутий характер. Вчасно розпізнати хворобу можна по її характерним ознакам.

Лямблії

Причини обмінної нефропатії

Синдром може виникати під впливом безлічі різних причин і факторів. Серед загальних причин можна виділити:

• зовнішні:
  • специфіка клімату (жаркий і сухий);
  • склад вживаної питної води (підвищена жорсткість);
  • недостатнє вживання рідини;
  • баланс макро- і мікроелементів в середовищі існування (дефіцит або надлишок певних речовин);
  • особливості харчування – недолік або підвищене вживання деяких вітамінів, продуктів з великим вмістом білків, пуринів, щавлевої кислоти;
  • тривалий прийом деяких ліків – протипухлинних, сечогінних, сульфаніламідів;
• внутрішні:
  • вроджені вади сечовивідних органів;
  • інфекційно-запальні процеси в нирках і сечових шляхах;
  • підвищені втрати рідини при інтоксикаціях і отруєннях, а також надмірних фізичних навантаженнях;
  • водно-сольовий дисбаланс при патологіях щитовидної залози;
  • розлад кальцієвого обміну при гіподинамії;
  • підвищене всмоктування оксалатів при харчових алергіях;
  • спадковість і порушення метаболічних механізмів на клітинному рівні;

Помічено зв’язок частоти розвитку обмінних нефропатій у дітей, які були народжені від вагітностей з гіпоксією плода.

Крім загальних причин, у розвитку тієї чи іншої форми синдрому основну роль грає вплив приватних чинників:

• На розвиток оксалурії сильно впливає недолік магнію, калію і вітамінів – В6, А, Е, надлишок оксалатів в харчуванні, передозування вітаміном Д. Розвитку оксалурії сприяють захворювання травної системи.
• Первинна урикозурія (розлад обміну сечової кислоти) діагностується у хлопчиків з синдромом Леша-Нихана. Вторинна уратна нефропатія може розвиватися на тлі пієлонефриту, мієломної хвороби, гемолітичної анемії та інших хвороб.
• Фосфатурія розвивається на тлі хронічних інфекцій виводячої системи.
• Первинна цистинурія виникає внаслідок спадкової патології – цистиноза, що характеризується накопиченням цистину в клітинах різних органів. Вторинна форма цистинових нефропатій зазвичай пов’язана із запаленням нирок.

Участь в обміні вуглеводів

Поряд із фільтрацією і реабсорбцією, профільтрувалась глюкоза. Нирка не тільки споживає її в процесі обміну, але й здатна до значної продукції глюкози. У звичайних умовах швидкості цих процесів рівні. На утилізацію глюкози для вироблення енергії в нирці витрачається близько 13% загального споживання кисню ниркою. Глюконеогенез відбувається в корі нирки, а найбільша активність гліколізу характерна для її мозкової речовини. В процесі обміну в нирці глюкоза може окислюватись до СО2 або перетворюватись в молочну кислоту. Гомеостатичне значення провідних біохімічних шляхів перетворення глюкози в нирці можна показати на прикладі метаболізму глюкози при зрушеннях КЩС.
При хронічному метаболічному алкалозі споживання ниркою глюкози зростає в кілька разів у порівнянні з хронічним метаболічним ацидозом. Істотно, що окислення глюкози не залежить від КЩС, а збільшення pH сприяє зрушенню реакцій у напрямку освіти молочної кислоти.
Нирка має досить активну систему освіти глюкози; інтенсивність глюконеогенезу на 1 г маси значно більша, ніж в печінці. Метаболічна функція нирки, пов’язана з її участю у вуглеводному обміні, проявляється в тому, що при тривалому голодуванні нирки утворюють половину загальної кількості глюкози, що надходить в кров. Перетворення кислих попередників, субстратів в глюкозу, яка є нейтральною речовиною, одночасно сприяє регуляції pH крові. При алкалозі, навпаки, спостерігається зменшення глюконеогенезу з кислих субстратів. Залежність швидкості і характеру глюконеогенезу від величини pH відрізняє вуглеводний обмін нирки від такого в печінці.
У нирці зміна швидкості утворення глюкози пов’язана зі зміною активності ряду ферментів, які відіграють ключову роль в глюконеогенезі. Серед них в першу чергу слід назвати фосфоенолпіруваткарбоксилазу, піруваткарбоксилазу, глюкозо-6-фосфатазу та ін.
Особливо важливо, що організм здатний до локальної зміни активності ферментів при генералізованих реакціях. Так, при ацидозі збільшується активність фосфоенолпіруваткарбоксилази тільки в корі нирки; в печінці активність такого ж ферменту не змінюється. В умовах ацидозу в нирці зростає глюконеогенез переважно з тих попередників, які беруть участь в утворенні щавелево-уксусної кислоти (оксалацетат). За допомогою фосфоенолпіруваткарбоксилази він перетворюється в фосфоенолпіруват (далі – d-гліцеральдегід-3 РО4, фруктоза-1,6-дифосфат, фруктоза-6 РО4); нарешті, глюкозу-6 РО4, з якої за допомогою глюкозо-6-фосфатази звільняється глюкоза.
Сутність активації ключового ферменту, що забезпечує посилення утворення глюкози при ацидозі, – фосфоенолпіруваткарбоксилази, мабуть, полягає в тому, що при ацидозі відбувається перетворення мономерних форм цього ферменту в активну димерну форму, а також сповільнюється процес руйнування ферменту.
Важливу роль у регуляції швидкості глюконеогенезу в нирці відіграють гормони (ПГ, глюкагон) та медіатори, що збільшують утворення цАМФ в клітинах канальців. Цей посередник сприяє посиленню процесів перетворення в мітохондріях ряду субстратів (глутамін, сукцинат, лактат та ін.) в глюкозу. Важливе значення в регуляції має вміст іонізованого кальцію, який бере участь в збільшенні мітохондріального транспорту ряду субстратів, що забезпечують утворення глюкози.
Перетворення різних субстратів в глюкозу, що поступає в загальний кровотік і доступну для утилізації в різних органах і тканинах, свідчить про те, що нирці властива важлива функція, пов’язана з участю в енергетичному балансі організму.
Інтенсивна синтетична активність деяких клітин нирки залежить, зокрема, від стану вуглеводного обміну. У нирці висока активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази властива клітинам macula densa, проксимального канальця та частини петлі Генле. Цей фермент відіграє найважливішу роль в окисленні глюкози по гексозомонофосфатному шунту. Він активізується при зменшенні вмісту натрію в організмі, що призводить, зокрема, до інтенсифікації синтезу і секреції реніну.
Нирка виявилася основним органом окислювального катаболізму інозитолу. У ній мионозитол окислюється в ксилулозу і потім через ряд стадій – в глюкозу. У тканині нирки синтезується фосфатидилинозитол – необхідний компонент плазматичних мембран, в значній мірі визначає їх проникність. Синтез глюкуронової кислоти важливий для освіти кислих мукополісахаридів; їх багато в інтерстиції внутрішнього мозкової речовини нирки, що істотно для процесу осмотичного розведення та концентрування сечі.

Прояви синдрому

Дисметаболічна нефропатія може проявити себе практично відразу після народження, але в більшості випадків синдром досить довго протікає приховано. Як правило, високий вміст солей в сечі виявляється в дошкільному віці при лабораторному обстеженні.

Буває, що батьки починають турбуватися, коли виявляють, що дитяча сеча утворює на стінках горщика наліт, який важко змивається, а сама сеча каламутна, з осадом.

При обмінних порушеннях діти схильні до алергії, функціональних розладів за типом вегетосудинної дистонії – зниженого тиску, запаморочення, головного болю, стомлюваності. Різні форми обмінної нефропатії можуть викликати:

• ожиріння;
• зниження м’язового тонусу;
• болі в суглобах, в області нирок;
• розлади сечовипускання;
• нетримання сечі, особливо енурез;
• часті позиви і болючість при сечовипусканні;
• тривалий підйом температури до 37-37,5 °C;
• порушення травлення – болі в животі, шлунку, здуття, розлади стільця.

При обмінній нефропатії у дитини можуть спостерігатися розлади травлення і сечовипускання.

У підлітковому віці у дитини часто настає загострення у зв’язку з гормональною перебудовою.

Класифікація дисметаболічної нефропатії у дітей

Залежно від складу солей розрізняють дисметаболічні нефропатії у дітей, що проходять із:

• оксалатно-кальцієвою кристаллурією (85-90%);
• фосфатною кристаллурією (3-10%);
• уратною кристаллурією (5%);
• цистиновою кристаллурією (3%);
• змішаною (оксалатно/фосфатно-уратною) кристаллурією.

З урахуванням причин виникнення виділяють первинні і вторинні дисметаболічні нефропатії у дітей. Первинні нефропатії – це спадково обумовлені захворювання, що мають прогресуючий перебіг і рано призводять до нефролітазу і хронічної ниркової недостатності. До групи вторинних нефропатій у дітей відносяться різні дисметаболічні розлади, що протікають з кристаллурією і розвиваються на тлі ураження інших органів.

Як ставлять діагноз

З маленьким пацієнтом працює педіатр спільно з дитячим урологом або нефрологом. Лікар проводить огляд малюка, оцінює колір і пружність шкірних покривів, визначає наявність набряків, рухливість суглобів.

Призначають лабораторні тести:

• Клінічний аналіз крові. Оцінюють кількість лейкоцитів, еритроцитів, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), рівень гемоглобіну.
• Біохімічний аналіз крові. Аналіз потрібен для оцінки функціональних здібностей нирок. Звертають увагу на рівень креатиніну, сечової кислоти і сечовини, а також на зміст ферментів, мікроелементів і білків.
• Загальний аналіз сечі. Виявляється велика кількість солей в сечі (кристалурія), білок (протеїнурія), мікро- або макрогематурія (від окремих еритроцитів до згустків крові), висока кількість лейкоцитів (лейкоцитурія) і циліндрів (циліндрурія).
• Біохімічний аналіз сечі. Необхідний для оцінки роботи внутрішніх органів і визначення відхилень в перебігу обмінних процесів. Виявляють підвищену концентрацію певних солей (оксалатів, сечокислот, фосфатів), дефіцит тих чи інших електролітів.
• Функціональні проби – аналіз сечі за Зимницьким, Нечипоренко, Аддіс-Каковським. Проводяться для уточнення ступеня функціональних порушень з боку нирок.
• Бакпосів сечі. Необхідний при підозрі на наявність бактеріальної інфекції.

Аналіз сечі – основний лабораторний метод виявлення кристалурії.

З інструментальних методів діагностики обов’язковим є проведення ехографії. За допомогою ультразвуку можна виявити кристалічні елементи (мікролітіаз, тобто «пісок», або конкременти) та оцінити їх кількість. Оцінюють форму, розмір нирок і нижчих структур, патологічні відхилення.

Диференціальна діагностика обмінної нефропатії проводиться з транзиторною (скороминущою) кристаллурією, пов’язаною з вірусними інфекціями або прийомом великої кількості деяких продуктів.

Методи лікування метаболічної нефропатії

Терапія захворювання повинна бути комплексною. В першу чергу необхідно досить пити, краще, щоб це була очищена вода. Можна вживати мінералку без газу в залежності від того, які солі присутні в надлишку.

За таким же принципом підбирається набір продуктів, дозволених до вживання. Виключаються інгредієнти, що роблять негативний вплив. Важливо позбутися від шкідливих звичок. Помірні фізичні навантаження покращують метаболізм, допомагають вигнанню кристалів з нирок.

Лікарська терапія

Перелік застосовуваних медикаментів при даному захворюванні залежить від солей, які осідають у нирках. При оксалатах призначають курси вітамінів А, Е, В6, окису магнію, «Цистон». Якщо виявляються урати, лікар може рекомендувати «Фітолізин», «Етамід».

Фосфати усуваються за допомогою «Алопронома», вітаміну Д3. Хороший терапевтичний відгук при цистинових нефропатіях надає «Блемарен», гідрокарбонат натрію, ретинолу ацетат. Позитивний результат при всіх видах патології дає застосування «Еврораміпріла», що маєгіпотензивний ефект при підвищенні артеріального тиску.

Дієта

Правильний підбір дієти є основою лікування метаболічної нефропатії. Дотримуватися її слід і надалі. Продукти вживають в залежності від того, які солі містяться у великій кількості. При оксалатах не можна їсти:

• наваристі бульйони;
• щавель;
• журавлину;
• буряк;
• бобові;
• сир;
• тверді сири;
• шоколад;
• какао.

М’ясо, рибу дозволяється вживати тільки у відварному вигляді. Гарну дію надає включення в раціон картоплі, капусти. Можна їсти банани, персики, груші, кабачки, дині, кавуни.

Фосфатні кристали нирок не допускають у дієту всі молочні продукти, горіхи, копченості, будь-яку консервацію. Страви можуть включати в себе крупи, макаронні вироби, кислі ягоди і фрукти, томати, гарбуз, огірки. Дисметаболічна нефропатія уратного генезу вводить такі обмеження:

• субпродукти;
• м’ясні бульйони;
• копчення;
• соління;
• консерви;
• кава;
• мед;
• маринади;
• прянощі.

Всі ці компоненти харчування неприпустимі в меню. Слід вживати більше овочів, молочних продуктів, круп, лимонів, зелені. М’ясо можна включати в невеликій кількості, тільки відварне. Один або два рази на тиждень слід робити розвантажувальні, вегетаріанські дні. Якщо випадають цистинові кристали, прибирають з харчування яйця, рибу, сири, сир.

Фітотерапія

Лікування травами метаболічної нефропатії слід проводити тільки за узгодженням з лікарем. Неправильно підібраний склад може принести неочікувану користь, а значну шкоду. Також протипоказано відмовлятися від традиційного лікування.

Рекомендується приготувати відвар з рівних частин лопуха, звіробою, брусниці. Столову ложку сировини залити 0.5 літра окропу, настоювати пів доби, процідити, вживати по 50 мл перед прийомом їжі.

Змішати в однаковій кількості листя суниці, брусниці, товчені насіння кропу. 25 грам суміші залити двома склянками гарячої води, дати настоятися 12 годин, відокремити рідину. За 30 хвилин до їжі пити по 20-30 мл.

При нефропатії можна використовувати такий збір: по 2 чайні ложки шафрану, сухоцвіту, брусниці, одну дозу насіння льону, три порції квітів липи. Одну десяту частину змішують зі склянкою окропу, пити як чай 2-3 рази на день по чашці. Добре допомагає при набряках кавунова шкірка. Її заварюють в довільній пропорції і п’ють протягом дня.

Часто в сімейній терапії застосовують фенхель. Його заливають водою з розрахунку 25 г на 1 літр, кип’ятять на бані 120 секунд, настоюють 10-15 хвилин, приймають тричі на день по 200 мл. Змішати в рівній пропорції спориш, кропиву, шипшини, перстачу гусячої, брусниці, залити 2 столовими ложками збору 2 склянками води, настояти 3 години, пити по 100 мл 5 разів на день.

Хороший терапевтичний ефект при лікуванні метаболічної нефропатії надає наступний набір трав: паслін, березові листя. Їх товчуть, заливають окропом в термосі, наполягають 120 хвилин, профільтрувати. Далі подрібнений до стану порошку корінь солодки проварити чверть години на повільному вогні, настояти годину, процідити. З’єднати обидва відвари, пити по 20 мл чотири рази на день після прийому їжі.

Способи лікування патології

Терапевтична тактика залежить від виду нефропатії і клінічних проявів.

Важкий перебіг з гострою нирковою недостатністю і активним інтерстиціальним нефритом на тлі обмінної нефропатії у дітей буває досить рідко, як правило, в разі вроджених первинних порушень метаболізму. Таких пацієнтів лікують у спеціалізованих нефрологічних відділеннях. Середньотяжким перебігом вимагає направлення або в нефрологію, або в звичайне педіатричне відділення. Нефропатії з мінімальними проявами лікують амбулаторно.

Будь-яка форма обмінної нефропатії вимагає виконання наступного комплексу заходів:

• організація додаткового водного навантаження для посилення виведення солей;
• корекція порушень уродинаміки з метою запобігання уростаза (застою сечі), що призводить до підвищеної кристалізації солей;
• підтримка режиму регулярних сечовипускань – кожні 1,5-2 години;
• достатня рухова активність (щоденні прогулянки, заняття спортом, ранкова зарядка);
• індивідуально підібрана дієта в залежності від форми кристалурії;
• медикаментозна корекція обміну речовин.

Крекція водного режиму – один з головних терапевтичних моментів.

Препарати для лікування обмінної нефропатії

Основу медикаментозної терапії становить мембранопротекторна і метаболічна терапія. Для лікування ускладнень і вторинної бактеріальної інфекції можуть застосовуватися антибіотики і уроантисептики.

Препарати з мембранопротекторною дією працюють на клітинному рівні: вони здатні захищати клітинні мембрани (зовнішні оболонки), допомагати їм справлятися з шкідливими зовнішніми впливами, відновлювати їх у місцях пошкоджень.

Дітям призначають такі засоби у віковому дозуванні:

• Дімефосфон (розчин) – регулятор водно-електролітного і кислотно-лужного балансу, антиоксидант і антигіпоксант.
• Елькар (ель-карнітин) в розчині – синтетичний аналог природного речовини, родинного вітамінам групи В. Бере участь у метаболізмі, оптимізує клітинний енергообмін. Можна застосовувати малюкам з першого року життя.
• Ессенціале форте Н – оптимізує обмін білків і ліпідів, активує ферментні механізми, регенерує клітинні структури.
• Фосфоглів – комплексний препарат, що містить витяжки з рослинної сировини. Відновлює мембрани клітин, проявляє протизапальні властивості. Дозволяється дітям з 12 років.
• Есслівер – містить фосфоліпіди, комплекс вітамінів групи В і вітамін Е. Регулює ферментні системи, забезпечує регенерацію клітинних мембран, оптимізує метаболізм. Дітям до 12 років призначають з обережністю.
• Тиквеол – масло насіння гарбуза. Містить комплекс вітамінів, жирні кислоти, біологічно активні речовини, що володіють антиоксидантною, регенеруючою, антисептичною дією.

Крім мембранопротекторних препаратів широко застосовуються протизапальні та сечогінні засоби на фітооснові:

• Канефрон в розчині або драже (старшим дітям);
• Оліметін в капсулах;
• паста Фітолізин;
• Цистон;
• Уролесан в сиропі.

Дітям з екологічно несприятливих регіонів призначають ентеросорбенти, наприклад, Ентеросгель.

При вираженій кристалурії і високому ризику утворення каменів дітям призначають специфічні препарати:

• при оксалурії:
  • магурлит;
    цитратну суміш;
    препарати з магнієм – Магнерот, Магне В6;
• при уратних нефропатіях:
  • уродан;
  • магурлит;
  • алопуринол;
  • колхіцин;
  • Оротат калію;
  • нікотинамід;
• при цістінурії:
  • Купреніл (пеніциламін);
• при фосфатній нефропатії:
  • метіонін;
  • Цистенал.

Дія цих препаратів спрямована на зрушення показника кислотно-лужної рівноваги сечі в потрібну сторону, а також на гальмування процесу утворення каменів.

В якості альтернативи може бути запропоновано гомеопатичне лікування для корекції метаболічних порушень. Тривалими курсами призначають засоби: Кальциум карбоникум, Ацідум оксалікум, Лікоподіум, Коккус якто, Берберіс вульгаріс, Солідаго композитум, Убихінон композитум, Хепель та інші.

Фотогалерея: медикаменти для лікування синдрому

Алопуринол призначають при уратній (сечокислій) нефропатії. Калію оротат застосовують для лікування урикозурії. Ксідіфон регулює обмін кальцію в організмі, що важливо при лікуванні уратної нефропатії. Дімефосфон має антиоксидантну і антигіпоксичною дію. Купреніл призначають при цистінурії. Цистон – один з основних рослинних препаратів для лікування обмінних нефропатій. Есслівер – комплексний препарат, регулює обмінні процеси і відновлює ферментну систему. Ессенціале – мембранопротектор, нормалізує метаболічні процеси. Уродан призначають при кристалізації сечокислих солей. Елькар нормалізує обмінні процеси на клітинному рівні. Канефрон має сечогінну, протизапальну, антибактеріальну дію.

Вітамінотерапія

При обмінній нефропатії обов’язково призначаються вітаміни групи В, особливо В6, а також А і Е. Ці речовини мають виражену мембраностабілізуючу, антиоксидантну дію. Вітаміни призначають повторними переривчастими курсами на тривалий термін. Вітамін Е обмежують в пубертатний період.

Можуть призначатися як окремі вітаміни, так і їх комбінації. Найчастіше застосовують Аевіт, Магне В6 (з 12 років), Мультитабс В-комплекс, Піковіт Омега-3 з вітамінами групи В, жирними кислотами і вітаміном Е.

Мультитабс В-комплекс – оптимальний вітамінний препарат для дітей з дисметаболічною нефропатією.

Дієтичне харчування

Корекція раціону дитини – один з базисних компонентів лікування обмінної нефропатії. Кожна форма синдрому вимагає обмеження певних продуктів.

Таблиця – дієтичний раціон при різних формах обмінної нефропатії

Форма синдрому	Продукти, які потрібно включити в харчування	Продукти, що підлягають виключенню з раціону
оксалатного	Овочі: картопля, білокачанна капуста, гарбуз, кабачки, баклажани, огірки; Фрукти: банани, абрикоси.	Їжа з високим вмістом щавлевої кислоти: селера, ревінь, щавель, шпинат, журавлина; какао і шоколад; буряк, цикорій, морква, томати, цибулю, зелена квасоля. Обмежують продукти, багаті аскорбіновою кислотою: смородина; солодкий перець; шипшина; обліпиха; кольорова і брюссельська капуста; апельсини.
уратна	Молочнокислі продукти; Овочі: картопля, буряк, кабачки, морква, огірки, білокачанна капуста; Фрукти: цитрусові, виноград, сливи, груші, яблука.	Їжа з високим і помірним вмістом пуринів: риба – оселедець, сардини, скумбрія; субпродукти – нирки, печінка, легке, серце; чорний чай; м’ясні і рибні бульйони; ковбаси, консерви; яловичина, кролик, свинина, курчата; річкова риба; сочевиця.
фосфатна	Овочі: картопля, капуста, морква, огірки, буряк, баклажани, гарбуз; рис, манна крупа, макарони; чорнослив; кисломолочні продукти 2-денного витримки; рибні продукти; яйця; джеми, варення.	Продукти, багаті фосфором: печінка; сири; бобові; куряче м’ясо; ікра; шоколад; Обмежити продукти: з великим вмістом магнію: кавун, гречана, вівсяна крупа, гарбузове насіння, мигдаль, пшеничний хліб; з переважанням лужних валентностей: свіжі кисломолочні та молочні продукти; грейпфрути, апельсини, банани, дині, персики, агрус, сливи, буряк, груші, шпинат; свіжовіджаті соки.
цистинових	Овочі: морква, картопля, буряк, томати; Фрукти: айва, кавун, брусниця, виноград, груші, дині, смородина, полуниця, кизил, яблука; березовий сік; молоко; малина.	Їжа з високим вмістом метіоніну і сірковмісних амінокислот: сир; м’ясо; яйця; риба.

Основу дитячого раціону при обмінній нефропатії повинні складати дозволені овочі.

Загальні рекомендації по харчуванню при оксалурії відповідають дієті No 5: обмеження смаженого, жирного, гострого. При уратній і цистиновій нефропатії рекомендується лікувальний стіл No 6 з максимальним зниженням пуринів і обмеженням білкової їжі. При фосфатурії дієта повинна відповідати столу No 14 з виключенням ощелачуючих продуктів.

Обов’язково потрібно додавати в харчування дитини рослинні масла – джерела поліненасичених жирних кислот. Масло додають як заправку до салатів, каші і пюре.

Водний режим при обмінній нефропатії повинен будуватися за принципом збільшення об’єму рідини на 0,5-0,8 літра по відношенню до віковим нормам. При цьому потрібно враховувати рідина, яку дитина отримує не тільки з питвом, а й з іншими продуктами харчування. Доцільно використовувати мінеральні води: з ощелачуючою метою (при урикозурії і цистінурії) – Нарзан, Славяновську, Смирновську, Нафтусю, Єсентуки No4, Боржомі, з закісленням (при фосфатній нефропатії) – сульфатний Нарзан, Дороховський, Моршинську. Дозування і тривалість прийому мінеральних вод визначає лікар.

За призначенням лікаря дитина з нефропатією повинна пити мінеральні води.

Регулююча функція

Нирки забезпечують водно-сольовий і кислотно-основний гомеостаз. Підтримання гомеостазу позаклітинних рідин здійснюється як безпосередньо клітинами нирок, так і за допомогою освіти певних активних речовин:

• ацидогенез і аммоніогенез забезпечують видалення іонів Н+ з організму;
• реабсорбція бікарбонатів підвищує буферну ємність крові (лужної резерв);
• секреція реніну через альдостероновий механізм стимулює реабсорбцію іонів Na+ і видалення іонів K+;
• нирки є об’єктом впливу антидіуретичного гормону, який посилює реабсорбцію води;
• паратгормон, впливаючи на нирки, стимулює реабсорбцію іонів Ca₂₊;
• синтезовані тут же простагландини беруть участь в регуляції ниркового кровотоку, розширюючи аферентні і еферентні артеріоли, вони також зменшують чутливість клітин канальців до АДГ;
• в нирці виробляється сильний вазодилататор брадикінін.

Солі в нирці – симптоми

Часті позиви до сечовипускання.

Симптоми сольового діатезу можуть бути різноманітними, що залежить від інтенсивності розвитку захворювання і форми прояву. На ранній стадії патологія може ніяк не виявлятися. У міру посилення стану хворого спостерігається появлення симптомів, схожих на багато захворювань нирок, тому конкретно визначити саме цей діагноз без допомоги фахівця неможливо. У разі, якщо камінь починає свій рух, симптоми можуть посилюватися і мати постійний характер. Найбільш характерними ознаками патології є:

• часті позиви до сечовипускання;
• біль при сечовипусканні;
• поява домішок крові в сечі (гематурія);
• ниючий біль в області таза;
• ниркові кольки;
• зміна кольору сечі;
• підвищення температури та артеріального тиску.

Захворювання нирок специфічні, оскільки практично всі вони мають схожі симптоми, тому для виявлення захворювання необхідно звернутися до лікаря. Своєчасне звернення до лікаря на ранній стадії розвитку захворювання допоможе уникнути хірургічного втручання. Якщо симптоми мають періодичний характер, то необхідно періодично відвідувати лікаря, оскільки камені можуть почати свій рух разом із струмом сечі, закупорити прохідність сечовивідних каналів і спровокувати гостре запалення. В такому випадку можливі симптоми запаморочення, блювота, скачки тиску тощо.

Види порушення мінерального обміну

Мінеральний обмін порушується, якщо корисні речовини надходять в організм в недостатній кількості або погано засвоюються.

Виділяють кілька видів захворювання:

• Гіпонатріємія (виникає через брак, інтенсивну втрату натрію, може бути викликана регулярними проносами, важкою блювотою, набряками серця, асцитом, цирозом печінки, порушенням водного обміну; при захворюванні підвищується осмотичний тиск крові).
• Гіпернатріємія (порушення кількості натрію в організмі; на запущених стадіях може викликати епілептичні припадки).
• Гіпокаліємія (синдром, при якому значно падає концентрація калію в крові; викликаний недостатнім надходженням мінералу через їжу або його різкою втратою; захворювання загрожує м’язовою слабкістю, зниженням моторики кишечника і шлунка).
• Гіпокальціємія (зниження концентрації кальцію в крові; настає при порушенні роботи залоз внутрішньої секреції і надходженні вітаміну в організм в недостатній кількості; пацієнт відчуває зміни нервово-м’язової збудливості і скоротності м’язів).
• Гіперкальціємія (перевищення вмісту кальцію в крові, що підвищує м’якість кісткової тканини і сприяє її заміні на фіброзну).